Malformación linfática quística gigante del hígado: dos casos pediátricos con diferente abordaje quirúrgico / Giant cystic lymphatic malformation of the liver: two pediatric cases with different surgical approach

Introducción. Las malformaciones linfáticas quísticas, también llamadas linfangiomas quísticos, aparecen muy raramente de forma aislada en el hígado. Casos clínicos. Se presentan dos pacientes femeninas de edad preescolar con marcada hepatomegalia, dependiente de lesiones quísticas multitabicadas, secundarias a malformación linfática quística gigante del hígado, que fueron tratadas en el Hospital Pediátrico Universitario William Soler, La Habana, Cuba. Resultados. En ambos casos el diagnóstico se apoyó en los estudios de imágenes, la laparoscopia y el análisis histopatológico. En un caso el tratamiento fue la hepatectomía derecha, mientras que en el otro se empleó la escleroterapia, ambas con evolución favorable. Conclusión. A pesar de su rareza, este diagnóstico no debe obviarse ante un paciente pediátrico con lesiones hepáticas quísticas. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica, pero su indicación y envergadura debe valorarse de forma individualizada

Introduction. Cystic lymphatic malformations, also called cystic lymphangiomas, are very rarely found in the liver. Clinical cases. Two pediatric female preschool-age patients. presented with hepatomegaly due to multi-septated cystic lesions of the liver, who received treatment at Hospital Pediátrico Universitario William Soler, La Habana, Cuba. Results. We report two pediatric cases with giant cystic lymphatic malformation of the liver. In both cases, the diagnosis were based on imaging, laparoscopy and pathology. In one case the treatment was right hepatectomy, whereas in the other, sclerotherapy was performed, both with a favorable outcome. Conclusion. Despite its rarity, this diagnosis should be considered in pediatric patients with hepatic cystic lesions. The recommended treatment is surgical resection, but its indication and extent should be assessed individually for each patient.

Fístula quilosa posoperatoria / Postoperative chylous fistula

Introducción: La fístula quilosa posoperatoria debida a lesión iatrogénica del conducto torácico es una complicación infrecuente y grave de la cirugía de cabeza y cuello. Objetivo: Describir las opciones de tratamiento de la fístula quilosa cervical posquirúrgica. Caso clínico: Se presenta un paciente de 18 años de edad con diagnóstico de linfangioma quístico de la región lateral izquierda del cuello, intervenido en el Servicio de Cirugía General del Hospital "Mnazi Mmoja", de Zanzíbar, Tanzania. Durante la evolución posoperatoria se constató una fístula quilosa de bajo débito la cual resolvió mediante tratamiento médico. El enfermo egresó curado a los 28 días después de la intervención quirúrgica. Conclusión: El tratamiento conservador es efectivo en la mayoría de las fístulas quilosas cervicales de bajo débito, mientras que en las de débito alto la cirugía ofrece una rápida resolución, aunque no existe consenso en torno al momento ideal para realizarla(AU)

Introduction: Postoperative chylous fistula due to iatrogenic thoracic duct injury is an infrequent and serious complication of head and neck surgery. Objective: To describe the treatment options of postoperative cervical chylous fistula. Clinical case: It was presented an 18-year-old patient with diagnosis of cystic lymphangioma of the left lateral region of the neck, which was removed in the General Surgery Service of the National Hospital Mnazi Mmoja of Zanzibar, Tanzania. During the postoperative evolution, a low-output chylous fistula was found and resolved by medical treatment. The patient withdrew cured at 28 days after the surgical intervention. Conclusion: Conservative treatment is effective in the majority of low-out put cervical chylous fistulas, while in high-debit, surgery offers a rapid resolution, although there is no consensus about the ideal time to perform it(AU)

Hemangiolinfangioma con extensión abdominal y pélvica. Reporte de caso / Hemangiolymphangioma with abdominal and pelvic extension. Case report

El hemangiolinfangioma es una malformación vascular de rara ocurrencia. Posee componentes mixtos, venosos y linfáticos, y su manejo es limitado en casos de gran extensión. Se presenta el caso de un hombre con alteración vascular de bajo flujo, de predominio linfático, con extensión intrabdominal, retroperitoneal, pélvica y de miembros inferiores.

Hemangiolymphangioma is a vascular malformation of rare occurrence. It has mixed venous and lymphatic components and its management is limited in cases of large extension. We present the case of a man with low-flow vascular alteration, predominantly lymphatic, with intra-abdominal, retroperitoneal, pelvic and lower limb extension.

Malformaciones vasculares: actualización en diagnóstico por imágenes y tratamiento / Vascular malformations: an update on imaging and treatment

Las malformaciones vasculares componen un amplio y heterogéneo espectro de lesiones, que frecuentemente se presentan como un desafío diagnóstico y terapéutico para el pediatra. El uso de una nomenclatura inadecuada durante mucho tiempo ha llevado a confusión. Dado que el tratamiento de esta patología depende de cada tipo de malformación vascular, su correcta clasificación e identificación es crucial. El objetivo es brindar la información necesaria sobre la clasificación y denominación actual de las malformaciones vasculares y los conceptos básicos sobre las herramientas disponibles para el diagnóstico y tratamiento de esta compleja patología.

Vascular malformations comprise a broad and heterogeneous range of lesions that often represent a diagnostic and therapeutic challenge for the pediatrician. For a long time, the use of an inaccurate nomenclature has led to confusion. Since management depends on the specific vascular malformation, a proper classification and identification is critical. The objective of this article is to provide the necessary information about the current classification and terminology of vascular anomalies, including basic concepts about available imaging diagnostic and therapeutic tools for the management of such complex condition.

Enfoque diagnóstico de los pacientes que presentan malformaciones linfáticas en cabeza y cuello: reporte de caso / Diagnostic approach to patients presenting with lymphatic malformations in head and neck: case report

La malformación linfática es una entidad poco frecuente que tiene características imaginológicas particulares. En este artículo presentamos el caso de una niña de seis años de edad con una masa en el cuello y en el piso de la boca, que ha consultado de forma recurrente desde los tres años por aumento en el tamaño de las lesiones y afectación de la vía aérea. En la actual hospitalización se presentó con reactantes de fase aguda elevados. Se le inició manejo médico con corticoesteroides y antibióticos y se le solicitó una tomografía computarizada y, posteriormente, una resonancia magnética de cuello, donde se documentaron lesiones con las características propias de las malformaciones linfáticas macroquísticas en el lado izquierdo del cuello y el piso de la boca, con desplazamiento de la línea media y compresión de la vía aérea. La biopsia confirmó el diagnóstico.

Lymphatic malformations are infrequent lesions that have specific imaging features. We report the case of a 6 years old patient with a mass in the neck and floor of the mouth. She had multiple consultations since 3 years of age due to increasing size of the lesions and involvement of the airway. In the last hospitalization, she had elevatedacute phase reactants. Medical management was started with steroids and antibiotics. CT and MRI of the head and neck f documented cystic lesions with features of macro cystic lymphatic malformations on the left side of the neck and floor of the mouth, with midlinedisplacement and compression of the airway. Biopsy confirmed the diagnosis.